Днес ще ви запознаем с една доста причудлива и странна фамилия, чиито лица могат да променят формата си до неузнаваемост.

Става дума за семейство Манурунг от Индонезия, чиито четири от общо пет деца са родени с изключително рядко заболяване на лицето, наречено синдром на Пари-Ромберг.

Болестта се характеризира с прогресивна лицева хемиатрофия, представляваща състояние, при което тъканта на едната страна на лицето постепенно изчезва. С течение на времето мускулите и мазнините се свиват, лицевите кости се променят, а кожата силно изтънява.

Съседите в селото, където живее семейството, дълго време гледа на него с неприязън, смятайки членовете му за прокълнати. Впоследствие започват да предполагат, че става дума за генетично заболяване. Синдромът бил предаден на децата по наследство от техния баща.

„Факт е, че лицата ни са променили формата си, но ние го приемаме и просто живеем с това. Израстването с такова състояние ме накара да се чувствам непълноценен, но сега вече не се чувствам така. С времето съм се научил да се приемам такъв, какъвто съм“, споделя в поредицата Born Different на Truly в YouTube Суриа – единственото момче в семейството.

Най-трудното за него и роднините му е да свикнат с подозрителните погледи на много непознати, които срещат. Голяма част от тях реагират с ужас от начина, по-който изглеждат, а това ги кара да се чувстват аутсайдери на обществото.

Късметлийката, която е подмината от заболяването, е Тиур. Тя е единствената от братята и сестрите си с нормално лице, поради което случайни минувачи често питат именно нея защо тя е различна от своите близки.

Причината единствена да не страда от синдрома е простичка - имала е шанса да наследи гените на покойната си майка – късмет, който нейните братя и сестри, уви, не са имали - така си обяснява състоянието Тиур. Независимо от това, че предположението ѝ не е недоказано от медицинско лице към момента, тя не смята за необходимост да посещава лекар, който да диагностицира до точност състоянието ѝ и съответно – риска от евентуално развитие на въпросния синром.

Младата жена е категорична, че начинът, по който братята и сестрите ѝ изглеждат не влияе върху тяхното благосъстояние.

На този етап науката все още не е установила причините за синдрома на Пари-Ромберг. Липсата на достатъчно познания относно патогенезата на заболяването се дължи преди всичко на неговата рядкост.

За първи път тази болест е описана от д-р Пери през 1823 и от д-р Ромберг през 1846 г., но е известна отпреди поне 2000 години.

Според оскъдната информация, с която учените разполагат към момента, увреждането на нерви лежи в основата на едностранната атрофия на лицето. Тази лезия води до намаляване подаването на кръв, а оттам – и на кислород, до съответната половина на лицето. Липсата на кислород и хранителни вещества води до атрофия или хемиатрофия на лицевата тъкан.

За момента няма установена терапия, която да повлияе хода на заболяването. При случаи с по-силно изразена атрофия, може да се приложи пластична реконструктивна хирургия. Подобна хирургична интервенция може да бъде планирана поне 2 години след стабилизиране на болестта.
Бременността и раждането обикновено утежняват заболяването.

Четете още: Пържени картофи издали кой е убиецът на Евгения